Добавить в избранное
Energia Zem — лечение гипертонии

Лечение порока сердца у новорожденных в россии

Классификация и диагностика врожденных пороков сердца

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день...

Читать далее »

 

Примерно у 0,8-1% всех детей при рождении врачи выявляют врожденный порок сердца. В чем суть этой патологии, на какие виды она делится, как распознать угрозу, какие существуют виды диагностики?

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

 

Описание патологии

Сердце в разрезе

Иногда еще при нахождении в утробе разные составляющие сердца – клапаны, сосуды, перегородки – подвергаются патологическим изменениям. Подобные аномалии характеризуют врожденные пороки сердца, которые проявляются следующим образом:

  • не срастаются перегородки между предсердиями или желудочками;
  • затрудняется работа артерии, по которой доставляется венозная кровь к легким;
  • поражается аорта;
  • ухудшается работа сердечного клапана;
  • не зарастает Боталлов проток.

Всего известно более 100 разновидностей ВПС. У ребенка может присутствовать одна патология или несколько одновременно; иногда их распознают сразу после рождения, в других случаях аномалии в строении сердца не дают о себе знать в течение нескольких лет. Скрытое течение врожденного сердечного порока опасно, поскольку от 70 до 90% малышей с этой патологией умирают в первый месяц жизни.

Как и все остальные врожденные пороки, аномалии в сердечной структуре закладываются еще в утробе матери и не всегда связаны с наследственными заболеваниями. ВПС проявляются в нарушении циркуляции крови в обоих кругах кровообращения – и в большом, и в малом. Детям, которым поставлен диагноз врожденный порок сердца, рекомендуется операция, в результате которой сердечные функции будут полностью восстановлены. В противном случае в органе могут произойти необратимые изменения, которые грозят летальным исходом.

ВПС встречается у 8-10 из каждой тысячи детей, хотя в последнее время этот диагноз ставят все чаще. Врачи объясняют такое увеличение количества больных детей поздними родами современных женщин (после 35 лет), учащением случаев патологий, которые передаются по наследству, курением и алкоголизмом родителей. Причем одновременно растет число более сложных и тяжелых сердечных пороков. Однако совершенствование методов диагностики привело к тому, что врожденные патологии стало легче распознавать.

По результатам ряда исследований выявлена зависимость врожденных сердечных пороков от сезонного фактора и пола ребенка. В частности, незарастающий артериальный проток чаще обнаруживается у девочек, которые рождаются в период с июля по декабрь. Коарктация аорты больше распространена среди мальчиков, появляющихся на свет в марте и апреле.

Виды врожденных пороков сердца: тип смешения крови

Классификация врожденных сердечных аномалий на виды затруднительна, поскольку каждый исследователь предлагает свой признак, на основе которого стоит делить ВПС на виды. Самая распространенная классификация создана на основе факторов перемешивания разных типов крови – венозной и артериальной, степени проявления признаков патологии и выраженности изменений в гемодинамике.

«Бледные» врожденные пороки сердца характеризуются отсутствием смешивания разных типов крови и ее сбросом из большого в малый круг кровообращения. Эта группа ВПС получила такое название из-за того, что у больных очень бледная кожа. Делится она на 4 подвида – некоторые из них встречаются чаще, остальные – очень редкие:

  1. Врожденные пороки с насыщением легочного круга (дефекты перегородок между сердечными желудочками и предсердиями, незарастающий артериальный проток).
  2. С «обкрадыванием» кровоснабжения легких (стеноз легочных артерий изолированного типа).
  3. С «обкрадыванием» в большом круге кровообращения (стеноз аорты и коарктация).
  4. Без характерных изменений в циркуляции крови (аномалии в расположении сердца).

«Синюшные» врожденные пороки сердца характеризуются перемешиванием разных видов крови и выбросом крови по направлению справа налево. Внешне это проявляется в цианозе, или синюшной окраске кожных покровов. Данная разновидность патологии является наиболее опасной, поскольку сопровождаются ухудшением кислородного насыщения крови. В этой группе выделяют 2 подвида:

  1. Врожденные пороки с насыщением круга кровообращения в легких (смещение магистральных сосудов, порок Эйзенменгера).
  2. С «обкрадыванием» кровоснабжения легких (заболевание тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, атрезия трикуспидального типа).

Разновидности с учетом влияния на кровоток легких

врожденный порок сердца

Вторая известная классификация тоже основывается на факторе изменения гемодинамики. Однако в данном случае учитывается влияние ВПС на кровоток в легких. На основе этого признака выделяют 4 вида патологии:

  1. Со стабильным кровообращением в малом круге (клапанная недостаточность, стеноз и коарктация аорты, наличие 3 предсердий).
  2. С усиленной циркуляцией крови в легких. Этот вид подразделяются на 2 подвида:
    1. Аномалии, провоцирующие возникновение цианоза (незакрытый артериальный проток, свищ аортолегочного типа, синдром Лютамбаше, детский тип коарктации аорты).
    2. Патологии, вызывающие цианоз (недостаточность 3-створчатого клапана и аномалия перегородки между желудочками, незакрытый проток из артерии, сопровождающийся гипертензией легких).
  3. С ухудшением циркуляции крови в легких. Тоже делятся на 2 подвида:
    1. Не вызывающие цианоз аномалии (стеноз легочной артерии изолированный).
    2. Провоцирующие появление цианоза дефекты (болезнь Фалло, аномалия Эбштейна, гипоплазия правого сердечного желудочка и другие тяжелые сердечные заболевания).
  4. Комбинированные ВПС с нарушением взаимодействия крупных сосудов и сердечных отделов (транспозиция магистральных артерий, общий ствол артерий и 1 желудочек, из которого тянутся аорта и легочный ствол, аномалия Тауссиг – Бинга).

Как выявить патологию

Благодаря научно-техническому прогрессу, в сфере выявления ВПС в последнее время произошли серьезные изменения. Теперь можно увидеть, как работает сердце, прямо на мониторе, что позволяет провести эффективную оценку функционирования органа. Непосредственный диагноз определяется на основе общего исследования сердца, которое включает сбор анамнеза и аппаратные методы:

  1. ЭКГ (электрокардиография).
  2. Рентгенография органов грудной клетки.
  3. ЭхоКГ (эхокардиография).
  4. Зондирование сердечных камер.
  5. Ангиография.

Аппаратные методы – ЭКГ, ЭхоКГ, рентген – помогают вычислить весь комплекс признаков того или иного порока, включая прямые и косвенные симптомы.

Метод ЭКГ позволяет проследить частоту сердечного ритма, которая при ВПС постоянно увеличена. Рентген помогает оценить состояние сердечных камер и кровообращение в легких и поставить правильный диагноз.

В некоторых случаях для того, чтобы уточнить диагноз, появляется необходимость провести более детальное обследование пациента. Тогда его переводят на стационарное лечение в отделении кардиохирургии. Здесь больному проведут зондирование сердечных камер и ангиокардиографию, которая требуется, чтобы определить степень насыщенности крови кислородом, направления сбросов крови внутри сердца и типы анатомических дефектов.

Как лечить пороки сердца

Пороком сердца считается органическое поражение сердечных клапанов, перегородки, миокарда, которое приводит к стойкому нарушению работы по перекачиванию массы крови. При декомпенсации эти изменения вызывают застой в венах, тканях, органах, резкое кислородное обеднение (гипоксию).

К сердечной патологии относят и дефекты крупных сосудов (к примеру, стеноз перешейка аорты, незаращение боталлова протока и другие), хотя некоторые ученые считают, что для этого нет достаточных оснований.

Проблема того, как лечить порок сердца, всегда связана с определением вида порока, его основной причины, степени компенсаторных возможностей миокарда, наличия и прогноза осложнений.

Существует деление заболеваний на 2 большие группы патологии:

  • приобретенные,
  • врожденные.

Пороки имеют разные причины. Приобретенные формируются с годами и диагностируются ближе к подростковому и взрослому периоду жизни, а врожденные выявляются у новорожденных (6–8 случаев на 1000). Механизм поражения сердца одинаков.

Что повреждается в сердце при пороке?

Чаще всего среди приобретенных пороков встречаются:

  1. Поражения клапанного аппарата (створок и структур, участвующих в закрытии камер сердца), при ревматизме формируются митральные и трикуспидальные пороки у молодых людей 10–30 лет, при сифилисе недостаточность аортальных клапанов при достижении 40 лет и старше, в случае выраженного атеросклероза пороки развиваются у лиц в пожилом и старческом возрасте.
  2. Сужение или расширение отверстий между камерами сердца, по которым перетекает кровь (митральный стеноз, сужение устья аорты, сужение правого атриовентрикулярного отверстия).
  3. Патология сердечных оболочек (эпикарда, миокарда и эндокарда) на фоне выраженных воспалительных заболеваний, таких как ревматизм, сепсис, тяжелых форм детских инфекций приводят к участию стенки сердца в формировании порока.

При врожденных пороках патология образуется во время закладывания органов в эмбриональном периоде. В результате у новорожденного определяется нарушенное строение сердца:

  • дефекты межжелудочковой перегородки, открытое овальное отверстие;
  • остается незаращение боталлова протока;
  • сформирован стеноз перешейка аорты или легочной артерии;
  • резко изменяется локализация главных отводящих сосудов;
  • недоразвитие (гипоплазия) одного из желудочков.

Как определить вид порока?

Принято классифицировать пороки на 3 вида:

  • простые — поврежден один из клапанов или отверстие;
  • сложные — имеется сочетание сужения или расширения отверстий с клапанными изменениями;
  • комбинированные — множественные нарушения строения, наиболее типичны для врожденных пороков.

Количество разновидностей пороков сердца превышает сотню. Для ранней диагностики все новорожденные осматриваются неонатологом, на современном уровне используются ультразвуковые методы, магниторезонансная и компьютерная томография, ангиография.

Что влияет на декомпенсацию порока?

В случае приобретенных пороков вылечить сердечную патологию невозможно без предупредительных мер по отношению к основным причинам. Необходимо следующее:

  • профилактика ревматических атак, поскольку с каждым разом дефект увеличивается;
  • лечение инфекционных осложнений после острых заболеваний, травм, ангины;
  • проведение терапии гипертонии и атеросклероза у взрослых людей, страдающих этими заболеваниями;
  • полноценное излечение сифилиса до снятия с учета у венеролога.

Развитие декомпенсации сердечной деятельности определяется нарушением работы структур. Из-за недостаточной сомкнутости клапанов кровь, вышедшая во время систолы из одного отдела сердца в другой или в сосуды, частично возвращается. Вместе со следующей порцией она переполняет камеру и вызывает застой в приводящих сосудах.

При сужении отверстия создаются аналогичные затруднения для работы сердца: сквозь суженное отверстие кровь с трудом проходит в следующий отдел и скапливается с поступившей во время диастолы порцией, вызывая расширение, гипертрофию. Через определенное время работоспособность растянутой мышцы сердца теряется. В клетках миокарда не хватает энергии, чтобы проталкивать необходимый объем крови. Так начинает проявляться кислородный голод, вызванный сердечной недостаточностью.

Задачей консервативного лечения является поддержка энергетического баланса миокарда, борьба с гипоксией тканей.

Что применяется для терапии порока сердца?

Приобретенные пороки требуют назначения специальных лекарств в зависимости от конкретного заболевания: антибиотиков, стероидных гормонов, гипотензивных средств.

Используются препараты:

  • группы сердечных гликозидов;
  • мочегонные;
  • содержащие калий и магний;
  • анаболические гормональные средства;
  • витамины группы В, С, Е для обеспечения антиоксидантной деятельности и поддержки иммунитета;
  • при необходимости назначаются антиаритмические средства;
  • во время приступа необходимы ингаляции кислорода;
  • по показаниям назначаются препараты, снижающие свертываемость крови.

Консервативная терапия показана в период подготовки к плановой операции и в послеоперационном периоде. Пациентам рекомендуется ежегодное лечение в условиях специализированного центра, кардиологического стационара, санатория.

Здесь обязательно уделяется внимание режиму, посильной двигательной активности, диетическому питанию. Для предупреждения гипоксии назначают кислородные ванны, коктейли, ингаляции. Прогулки в хвойном лесу помогают улучшить дыхание, обеспечивают больного фитонцидами.

Почему нужна операция?

Если взрослый человек сам отвечает за свое здоровье, последствия отказа от предложенного вида лечения, то о детях должны беспокоиться родители и близкие родственники. Наблюдение у кардиолога с ежегодным контролем за развитием порока у растущего малыша — важная постоянная обязанность матери и отца.

Не стоит надеяться, что «все само пройдет». Статистика показывает довольно неутешительные сведения: среди взрослого населения очень мало врожденных пороков, потому что 60% приходится на детей до 14 лет. Из них без своевременного хирургического лечения на первом году жизни погибают до 70%.

В зависимости от тяжести течения порока операция может быть отсрочена до более старшего возраста, когда у малыша разовьется достаточный собственный иммунитет и готовность бороться с последствиями хирургического вмешательства.

В кардиохирургии выделяют фазы первичной адаптации и компенсации, когда состояние ребенка стабильно и наиболее подходит для проведения операции. Кроме того, сроки определяются состоянием кровообращения в малом круге (легочном).

Фаза необратимых изменений (терминальная) выражается в дистрофии внутренних органов и сердца, присоединении тяжелых осложнений.

Какие осложнения возможны при отказе от операции?

Возможные осложнения касаются самого сердца и наиболее заинтересованных в достаточном кровоснабжении органов — легких и головного мозга.

Со стороны сердца наблюдаются:

  • приступы сердечной недостаточности;
  • различные аритмии и нарушения проводимости;
  • септический эндокардит;
  • непрерывно вяло протекающий ревмокардит.

Органы дыхания реагируют:

  • частыми простудными заболеваниями;
  • хроническим бронхитом;
  • затяжными случаями воспаления легких.

В центральной нервной системе возникают:

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

  • нарушение кровообращения с участками ишемии или кровоизлияний в коре головного мозга;
  • абсцессы в тканях мозга;
  • тромбоэмболии.

Поэтому тяжелые пороки рекомендуется оперировать уже в младенческом возрасте.

Виды оперативных вмешательств

Конкретная операция выбирается кардиохирургом в зависимости от разновидности порока и степени дефектов сердечных камер и крупных сосудов. В настоящее время организованы кардиологические центры со специальной аппаратурой, позволяющей оперировать остановленное сердце с подключением к искусственному кровообращению, использовать гипотермию (снижение температуры тела).

  1. При открытом артериальном (боталловом) протоке проводится перевязка и пересечение ненужного сосуда.
  2. Дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки требует ушивания, пластики тканей перегородки с наложением «заплатки» для полного прекращения сообщения между предсердиями или желудочками.
  3. Суженные сосуды по возможности расширяют стентами или удаляют узкий участок (при стенозе устья аорты).
  4. При нарушении позиции отводящих артерий необходимо исправление локализации с перемещением сосудов.
  5. Клапанные пороки устраняются с помощью установки искусственных аналогов или гомотрансплантата.
  6. При стенозировании клапанов и атриовентрикулярного отверстия проводится комиссуротомия, расширение с установкой кольца для предупреждения повторного сращения.

Идеальных клапанов пока не существует. Они делятся на 2 вида:

  • механические — изготовлены из металла, синтетических тканей, одно- или двухстворчатые, рассчитаны на срок до 50 лет, требуют постоянного приема антикоагулянтов;
  • биологические — сделаны из ткани человека или свиньи, через 12 лет могут потерять эластичность и потребуют замены. Показаны в пожилом возрасте и при невозможности приема антикоагулянтов.

Если использовались искусственные клапаны, то пациент всю оставшуюся жизнь должен принимать лекарства, способствующие разжижению крови. При использовании гомотрансплантатов необходимы цитостатики, предупреждающие отторжение тканей.

Сложные, комбинированные пороки могут потребовать повторных вмешательств с соблюдением перерывов от нескольких месяцев до года.

Лечение в послеоперационном периоде

В отделении интенсивной терапии проводится наблюдение за гемодинамикой после операции. Пациента подключают к непрерывному монитору и контролируют частоту сердечных сокращений, артериальное давление, дыхание.

С целью обезболивания вводятся аналгетики. Обязательно используется кислородная маска для дыхания. Капельно в подключичный катетер вводится питательный раствор, витамины, антибактериальные препараты для предотвращения пневмонии.

Дыхательные упражнения рекомендованы с третьего дня. Режим больного зависит от степени сложности перенесенной операции и определяется лечащим врачом.

При установке механического вида искусственного клапана с первых дней назначаются антикоагулянты непрямого действия (Фенилин, Варфарин). Дозировка подбирается на основании результатов определения протромбинового индекса. Его поддерживают на уровне 35–45%.

После выписки из стационара проверять протромбин придется не реже, чем раз в месяц. Кроме того, из пищи необходимо исключить продукты, богатые витамином К, поскольку он повышает свертываемость и снижает действие антикоагулянтов.

К таким продуктам относятся:

  • зеленый чай,
  • капуста (особенно брокколи),
  • шпинат,
  • бобовые,
  • сыр,
  • кофе,
  • листовой салат.

Как восстанавливается физическая активность?

Восстановительный период для разных операций составляет 3–6 месяцев, зависит от состояния сердца до вмешательства. Первые 3 месяца происходит срастание костной ткани грудины, поэтому не рекомендуется поднимать тяжести более 5 кг, тянуть рукой тяжелые предметы или толкать плечом.
Можно вполне выполнять нетяжелую работу по дому. К вождению автомашины рекомендуется приступить через 3 месяца после операции.

Прогноз

Повторные атаки ревматизма в детском и юношеском возрасте существенно ухудшают прогноз для жизни пациента.

При задержке оперативного лечения ребенок становится инвалидом в раннем возрасте. Ему недоступны быстрые игры, нельзя тяжело учиться.

На фоне успехов кардиохирургии послеоперационная летальность все же составляет до 3% при перевязке боталлова протока. Успешная операция позволяет пациенту полноценно жить и работать.

После радикальных сложных вмешательств в стадии декомпенсации не удается спасти до 30% больных. Поэтому настолько значимы сроки проведения хирургического лечения.

Родителям следует заранее задуматься о состоянии здоровья будущих детей. Такие факторы, как прием алкоголя, курение, перенесенные будущей матерью инфекционные заболевания в начальных сроках беременности, существенно влияют на правильное развитие плода.

В детском возрасте ребенка необходимо непременно беречь от простуд, одевать по сезону, долечивать ангины. Укрепление иммунитета помогает преодолеть возможные болезни.

Добавить комментарий

Ваше имя

Ваш комментарий