Добавить в избранное
Energia Zem — лечение гипертонии

Синкопальное состояние причины у детей

Синдром Эйзенменгера и ЛАГ при врожденных пороках сердца

Общая информация

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день...

Читать далее »

 

Заболевание было впервые описано австрийским врачом Виктором Эйзенменгером в 1897 году. Он сообщал о пациенте, страдавшем цианозом и одышкой с детских лет, который скончался от сердечного приступа и массивного легочного кровотечения.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Вскрытие показало наличие большого отверстия в межжелудочковой перегородке и смещение аорты. Это было первое упоминание о связи легочной гипертензии с врожденными дефектами сердца.

Причины и факторы риска

Синдром Эйзенменгера является осложнением нескорректированных врожденных пороков сердца, при которых обогащенная кислородом кровь поступает из большого круга кровообращения в малый.

Основные нарушения, способные вызвать синдром Эйзенменгера:

  • Дефект межжелудочковой перегородки — отверстие в перегородке между желудочками, самая частая причина возникновения синдрома.
  • Дефект межпредсердной перегородки — отверстие в ткани, разделяющей предсердия.
  • Открытый артериальный проток — нарушение, при котором артериальный проток не зарастает в первые дни жизни ребенка и продолжает поставлять артериальную кровь к легким.
  • Открытый атривентрикулярный канал — сложный, редко встречающийся порок, сочетающий отверстие в месте сращения межжелудочковой и межпредсердной перегородки с патологией митрального клапана.
  • Аортопульмональное окно — патологический шунт между легочной артерией и аортой.

Заболевание может развиться и у пациентов после хирургического создания системно-легочного шунта или анастомоза при паллиативной коррекции врожденных пороков.

Синдром Эйзенменгера развивается, если порок сердца остается незамеченным до того, как проявляются симптомы повреждения легочных артерий, или пациент не получает адекватного лечения, в том числе хирургического, для его компенсации. У большинства детей без лечения легочная гипертензия развивается на втором году жизни.

Развитие и стадии заболевания

В здоровом сердце камеры и сосуды надежно разделены перегородками и клапанами, регулирующими направление тока крови. Правый желудочек и предсердие направляют венозную кровь в легкие, где она насыщается кислородом. Левые камеры забирают обогащенную кровь и перекачивают ее в аорту и далее по большому кругу кровообращения.

При пороках с обогащением малого круга легкие получают избыточный объем крови. Под действием постоянной повышенной нагрузки мелкие сосуды легких повреждаются, давление в них возрастает. Это состояние называется артериальной легочной гипертензией.

Из-за возросшего сопротивления сосудов венозная кровь уже не может поступать в легкие в полном объеме, смешивается с артериальной и направляется через левый желудочек или предсердие в аорту — возникает состояние, когда направление тока крови через окно в перегородке меняется.

Концентрация кислорода в крови падает, что вызывает повышенную выработку эритроцитов, цианоз, одышку.

В 1958 году американские кардиологи Хит и Эдвардс предложили описание развития синдрома через стадии гистологических изменений в сосудах легких.

На начальных стадиях изменения обратимы, характеризуются растяжением легочных артерий и разрастанием их внутреннего слоя. По мере развития заболевания мелкие артерии склеротируются из-за замещения эластичных тканей соединительной (фиброза), появляются признаки атеросклероза крупных артерий.

Расширение прогрессирует, нарастают плексиформные повреждения мелких артерий. На последней стадии наблюдаются некротические поражения артерий как следствие тромбоза, фиброза, инфильтрация артериальной стенки лейкоцитами и эозинофилами.

Опасность и осложнения

Без соответствующего лечения и мониторинга при синдроме Эйзенменгера могут развиваться осложнения, среди которых:

  • Цианоз — снижение содержания кислорода в крови. Изначально возникает потому, что большой круг кровоснабжения лишается объема крови, уходящего в легкие. Цианоз вызывает характерную синеватую окраску кожи и приводит к повышенной утомляемости при физических нагрузках. Со временем это осложнение прогрессирует.
  • Эритроцитоз — повышенная выработка красных кровяных телец в ответ на гипоксию. Избыточное количество эритроцитов повышает риск формирования тромбов, затрудняет кровоснабжение органов и тканей.
  • Аритмия — нарушение сердечного ритма вследствие утолщения стенок сердца и нехватки кислорода. При некоторых разновидностях аритмии камеры сердца переполняются кровью, что способствует образованию тромбов. Закупорка тромбом крупной артерии может привести к инфаркту или вызвать приступ стенокардии.
  • Внезапная остановка сердца — прекращение работы сердца, спровоцированное аритмией, сопровождается потерей сознания и остановкой дыхания. Без срочной медицинской помощи возможна смерть в течение нескольких минут.
  • Сердечная недостаточность — падение нагнетательной способности сердечных мышц из-за постоянного высокого давления.
  • Кровохарканье – увеличенное давление крови в легких может привести к опасному для жизни кровотечению в легких.
  • Инсульт — тромбы, перемещающиеся по кровеносной системе, могут случайно закупорить сосуд в головном мозге.
  • Нарушение функции почек — при низких уровнях кислорода в крови почки не могут полноценно работать. В результате роста содержания мочевой кислоты в крови (гиперурикемии) может развиться вторичная подагра.
  • Повышение уровня билирубина в крови — результат распада большого количества эритроцитов. Может спровоцировать рост камней в желчном пузыре.

Симптомы

Симптомы синдрома Эйзенменгера и ЛАГ являются неспецифическими и развиваются медленно. Это затрудняет постановку диагноза у пациентов с невыявленным ранее пороком сердца.

Самые распространенные симптомы:

  • цианоз, голубоватая или серая окраска кожи и губ,
  • одышка при физической нагрузке и в покое,
  • боль или чувство давления в груди,
  • аритмия или тахикардия,
  • синкопальные состояния — обмороки, вызванные кратким нарушением кровотока в сосудах головного мозга,
  • головные боли,
  • головокружения,
  • отеки, онемение пальцев рук и ног,
  • «барабанные палочки и часовые стекла» — характерные изменения пальцев и ногтей из-за разрастания соединительной ткани.

Когда обращаться к врачу

Описанные выше симптомы необязательно свидетельствуют о синдроме Эйзенменгера и легочной гипертензии, но возникновение любого из них является поводом для обращения к терапевту и кардиологу.

Цианоз, одышка, отеки свидетельствуют о серьезном сбое в работе органов и систем организма, даже если пациенту ранее не диагностировали порок сердца.

При подозрении на синдром Эйзенменгера врачу могут потребоваться:

  • Сведения о любых операциях на сердце, если порок уже был диагностирован и корректировался.
  • Семейный анамнез, то есть, сведения о родственниках с врожденными пороками сердца, диабетом, гипертонией, а также перенесших инсульт или инфаркт миокарда.
  • Список всех лекарств, включая витамины и БАДы, которые принимает пациент.

Диагностика

При подозрении на ЛАГ и синдром Эйзенменгера кардиолог должен провести ряд исследований, среди которых могут быть:

  • Электрокардиограмма — регистрация электрической активности сердца. Может показать нарушения, которые стали причиной состояния пациента.
  • Рентген грудной клетки — при ЛАГ на снимке видно расширение сердца и легочных артерий.
  • Ультразвуковое исследование — позволяет детально рассмотреть изменения в структурах сердца и оценить кровоток через камеры и клапаны.
  • Общий и биохимический анализ крови — назначается для оценки характерных изменений в составе крови.
  • Компьютерная томография — позволяет получить детализированное изображение легких, может проводиться с контрастом или без.
  • Катетеризация сердца — введение катетера в сердце (обычно через бедренную артерию). В этом исследовании можно замерить давление непосредственно в желудочках и предсердиях, оценить объем крови, циркулирующей в сердце и легких. Проводится под анестезией.
  • Нагрузочный тест — снимает ЭКГ, когда пациент едет на велотренажере или идет по дорожке.

Лечение и мониторинг

В настоящее время методов полного излечения синдрома Эйзенменгера не существует. Пациенты с ЛАГ должны наблюдаться у кардиолога, регулярно контролировать артериальное давление и некоторые показатели крови. Все принимаемые меры направлены на поддержание качества жизни, купирование симптомов заболевания, предупреждение осложнений.

Основные компоненты комбинированной лекарственной терапии ЛАГ:

  • Силденафил и другие ингибиторы фосфофдиэстеразы 5-го типа применяются ради их релаксирующего воздействия на гладкомышечные стенки сосудов.
  • Прием антагонистов рецепторов эндотелина позволяет поддерживать удовлетворительное состояние сосудов легких. Вопрос о долговременной терапии этими препаратами остается открытым, так как некоторые результаты исследований показывают их негативное влияние на сердце.
  • Применение простациклинов позволяет снизить давление в легочной артерии, улучшить потребление кислорода мышцами и частично обратить поражение сосудов легких.
  • Антиаритмические препараты применяют для выравнивания сердечного ритма и уменьшения рисков, связанных с аритмией.
  • Прием аспирина или других антикоагулянтов рекомендован для снижения вязкости крови.

Пересадка легких и/или сердца может быть показана при терминальной сердечной недостаточности. Пяти- и десятилетняя выживаемость выше среди пациентов, получивших трансплантацию только сердца. Недостатком этого метода являются многочисленные осложнения и непредсказуемый период ожидания донора.

Прогнозы и меры предосторожности

Синдром Эйзенменгера является жизнеугрожающим состоянием. Прогноз при этом заболевании зависит от порока, ставшего его причиной, и возможности получать адекватное лечение. Средняя продолжительность жизни при выполнении врачебных рекомендаций составляет 20-50 лет. Прогноз хуже у больных с синкопальными состояниями и повышением давления в правом желудочке.

Меры предосторожности при комплексе Эйзенменгера включают:

  • Применение антибиотиков для предупреждения инфекционного эндокардита перед оперативными вмешательствами, включая стоматологические, и после них.
  • Вакцинацию от пневмококка, гриппа и других инфекций, способных вызвать высокую температуру и увеличить нагрузку на сердце.
  • Отказ от курения и нахождения в курящих компаниях.
  • Осторожность при приеме любых медикаментов, включая БАДы.

Беременность является крайне нежелательной при синдроме Эйзенменгера и несет высокий риск гибели матери и плода. В случае сохранения беременности требуется постоянный мониторинг состояния сердца и сосудов, так как нагрузка на них возрастает по мере развития плода. Кесарево сечение показывает высокий процент смертности для рожениц с ЛАГ, поэтому рекомендуются вагинальные роды с эпидуральным обезболиванием.

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса (синдром МАС) – это состояние, при котором у больного происходит обморок, вызванный остро развивающимся нарушением сердечного ритма и влекущий за собой резкое снижение объема сердечного выброса и ишемию головного мозга. Симптомы этого нарушения начинают проявлять себя через 3-10 секунд после остановки кровообращения. Во время приступа у больного наблюдается утрата сознания, сопровождающаяся бледностью и цианозом кожных покровов, нарушениями дыхания и судорогами. Тяжесть, темп развития и выраженность симптоматики припадка зависит от общего состояния больного. Они могут быть кратковременными и проходить самостоятельно или после оказания соответствующей медицинской помощи, но, в некоторых случаях, могут заканчиваться летально. О том, что такое синдром Морганьи-Адамса-Стокса, поговорим в данной статье.

Причины

Приступ синдрома МАС может провоцироваться следующими состояниями:

  • атриовентрикулярной блокадой;
  • переходом неполной атриовентрикулярной блокады в полную;
  • нарушением ритма с резким снижением сократительной способности миокарда при пароксизмальной тахикардии, фибрилляции и трепетании желудочков, преходящей асистолии;
  • тахикардия и тахиаритмии при ЧЧС более 200 ударов в минуту;
  • брадикардии и брадиаритмии при ЧСС менее 30 ударов в минуту.

Эти состояния могут вызываться при:

  • ишемии, старении, воспалительных и фиброзирующих поражениях миокарда с вовлечением предсердно-желудочкового узла;
  • интоксикации лекарственными средствами (Лидокаином, Амиодароном, сердечными гликозидами, блокаторами кальциевых каналов, бета-адреноблокаторами);
  • нейромышечных заболеваниях (синдроме Кирнса-Сейра, дистрофической миотонии).

В группу риска развития синдрома МАС входят пациенты с такими заболеваниями:

  • амилоидозом;
  • дисфункцией предсердно-желудочкового узла;
  • поражением коронарных сосудов;
  • ишемией миокарда;
  • гемохроматозом;
  • болезнью Лева;
  • болезнью Шагаса;
  • гемосидерозом;
  • диффузными заболеваниями соединительной ткани, протекающими при поражении сердца (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия и др.).

Классификация

Синдром МАС может протекать в таких формах:

  1. Тахикардитическая: развивается при пароксизмальной желудочковой тахикардии, пароксизме суправентрикулярной тахикардии и пароксизме мерцания или трепетания предсердий при частоте сокращения желудочков более 250 в минуту при синдроме WPW.
  2. Брадикардитическая: развивается при отказе или остановке синусового узла, полной атриовентрикулярной блокаде и синоатриальной блокаде при частоте сокращений желудочков 20 раз в минуту и менее.
  3. Смешанная: развивается при чередовании периодов асистолии желудочков и тахиаритмии.

Симптомы

Приступ начинается с резкой слабости, шума в ушах, потемнения в глазах и приводит к потере сознания.

Независимо от причины развития, тяжесть клинической картины синдрома МАС определяется длительностью опасных для жизни нарушений ритма. Спровоцировать развитие приступа могут:

  • психическое перенапряжение (стресс, тревога, страх, испуг и др.);
  • резкая смена положения тела из горизонтального в вертикальное положение.

При развитии жизнеугрожающей аритмии у больного внезапно появляются признаки предобморочного состояния:

  • сильная слабость;
  • шум в ушах;
  • потемнение перед глазами;
  • потливость;
  • тошнота;
  • головная боль;
  • рвота;
  • бледность;
  • нарушение координации движений;
  • брадикардия, асистолия или тахиаритмия.

После утраты сознания (обморока), которая наступает примерно через полминуты, у больного наблюдаются следующие симптомы:

  • бледность, акроцианоз и цианоз (при наступлении цианоза у больного резко расширяются зрачки);
  • резкое снижение артериального давления;
  • снижение тонуса мышц с клоническими подергиваниями туловища или мышц лица;
  • поверхностное дыхание;
  • непроизвольное мочеиспускание и дефекация;
  • аритмия;
  • пульс становится поверхностным, пустым и мягким;
  • при фибрилляции желудочков над мечевидным отростком определяется симптом Геринга (выслушивается характерное «жужжание»).

Длительность приступа составляет нескольких секунд или минут. После восстановления сердечных сокращений больной быстро приходит в сознание и, наиболее часто, не помнит о случившемся с ним припадке.

Варианты приступов

  1. При недлительных аритмиях у больного могут возникать редуцированные припадки, которые проявляются кратковременными головокружениями, нарушениями зрения и слабостью.
  2. В некоторых случаях обморок длится не более нескольких секунд и не сопровождается другими признаками типичного припадка.
  3. Возможно течение приступа без утраты сознания даже при ЧСС около 300 ударов в минуту. Такие случаи приступов чаще наблюдаются у молодых больных без патологий мозговых и коронарных сосудов. Они сопровождаются только наступлением резкой слабости и состоянием заторможенности.
  4. У больных с выраженными атеросклеротическими повреждениями сосудов мозга припадок развивается стремительно.

Если у больного длительность жизнеурожающей аритмии сохраняется на протяжении 1-5 минут, то наступает клиническая смерть:

  • отсутствие сознания;
  • расширение зрачков;
  • исчезновение роговичных рефлексов;
  • редкое и клокочущее дыхание (дыхание Биота или Чейна-Стокса);
  • пульс и артериальное давление не определяется.

Диагностика

Для выявления причины развития синдрома МАС после изучения анамнеза заболевания и жизни больному могут назначаться такие виды специальных исследований:

  • ЭКГ;
  • ЭКГ по Холтеру;
  • гисография;
  • коронарография;
  • биопсия миокарда.

Дифференциальная диагностика проводится по таким заболеваниям и состояниям:

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

  • эпилептический припадок;
  • истерия;
  • ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии);
  • преходящие нарушения мозгового кровообращения;
  • вазовагальный обморок;
  • инсульт;
  • легочная гипертензия;
  • шаровидный тромб в сердце;
  • стеноз устья аорты;
  • ортостатический коллапс;
  • болезнь Миньера;
  • гипогликемия.

Неотложная помощь

При развитии приступа МАС больному необходимо срочно вызвать бригаду скорой кардиологической помощи. На месте окружение больного может провести ему мероприятия, которые применяются и при остановке сердца:

  1. Удар кулаком в область нижней трети грудины.
  2. Непрямой массаж сердца.
  3. Искусственное дыхание (при остановке дыхания).

Перед транспортировкой больного в отделение реанимации оказывается неотложная помощь, которая включает в себя мероприятия, направленные на устранение симптомов основного заболевания, спровоцировавшего приступ. При остановке сердца больному проводят экстренную электростимуляцию, а при невозможности ее выполнения – внутрисердечное или эндотрахеальное введение 0,1% раствора Адреналина в 10 мл физиологического раствора.

Далее пациенту вводят раствор Атропина сульфата (подкожно) и дают под язык 0,005-0,01 г Изадрина. При улучшении состояния больного начинают его транспортировку в стационар, повторяя при снижении ЧСС прием Изадрина.Синдром Морганьи-Адамса-Стокса

При недостаточном эффекте больному проводят капельное введение 5 мл 0,05% Орципреналина сульфата (в 250 мл 5% раствора глюкозы) или 0,5-1 мл Эфедрина (в 150-250 мл 5% раствора глюкозы). Вливание начинают со скоростью 10 капель/минуту, далее скорость введения постепенно увеличивают до момента появления необходимого количества ЧСС.

В стационаре неотложная помощь оказывается под постоянным мониторингом ЭКГ таким же образом. Больному вводят растворы Атропина сульфат и Эфедрина подкожно 3-4 раза в день и дают под язык через каждые 4-6 часов 1-2 таблетки Изадрина. При неэффективности лекарственной терапии больному проводят чреспищеводную или другую электростимуляцию.

Лечение

При развитии синдрома МАС вследствие тахиаритмии или паркосизмов тахикардии больному может рекомендоваться лекарственная профилактика для предупреждения припадков. Таким пациентам назначается постоянный прием противоаритмических средств.

При высоком риске развития атриовентрикулярной или синоатриальной блокад и несостоятельности замещающего ритма больным показана имплантация кардиостимулятора. Тип электрокардиостимулятора подбирается в зависимости от формы блокады:

  • при полной АВ-блокаде показана имплантация асинхронных, постоянно функционирующих кардиостимуляторов;
  • при урежении ЧСС на фоне неполной АВ-блокады показана имплантация кардиостимуляторов, функционирующих в режиме «по требованию».

Обычно электрод кардиостимулятора вводится по вене в правый желудочек и закрепляется в межтрабекулярном пространстве. В более редких случаях, при периодической остановке синусового узла или выраженной синоауртикулярной блокаде, электрод закрепляют на стенке правого предсердия. У женщин корпус прибора фиксируют между фасциальным футляром молочной железы и фасцией большой грудной мышцы, а у мужчин – во влагалище прямой мышцы живота. Работоспособность прибора должна контролироваться при помощи специальных устройств каждые 3-4 месяца.

Прогнозы

Отдаленные прогнозы при синдроме МАС зависят от:

  • частоты развития и длительности припадков;
  • темпа прогрессирования основного заболевания.

Своевременно проведенная имплантация кардиостимулятора существенно улучшает дальнейшие прогнозы.

Добавить комментарий

Ваше имя

Ваш комментарий