Добавить в избранное
Energia Zem — лечение гипертонии

Аутоиммунная нейропатия что это

Гранулематоз – симптом или болезнь?

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день...

Читать далее »

 

В медицинской терминологии гранулематоз имеет двойственное толкование. С одной стороны, это один из главных симптомов сложных заболеваний, с другой, самостоятельная болезнь (гранулематоз Вегенера), зарегистрированная в МКБ-10 под кодом M31.3, как некротизирующая патология из группы системных васкулопатий.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Что представляет собой гранулема, причины образования

Общей морфологической основой является образование гранулем. Это узелковые образования, состоящие из разрастаний клеток разного типа, представляющие определенный тип воспалительной реакции.

Они могут располагаться на коже, слизистых оболочках, в легких, поражать стенки сосудов и внутренние органы. Сопровождают разные патологические состояния, соответственно, и вызываются неодинаковыми причинами.

Принято различать эндогенные и экзогенные факторы, способствующие развитию гранулем.

К внутренним (эндогенным) относятся продукты распада тканей (преимущественно жировой), нарушенного метаболизма (ураты).

К наружным (экзогенным) причисляют:

  • биологические организмы (бактерии, простейшие, грибы, гельминты);
  • вещества органического и неорганического происхождения (пылинки, дым, лекарственные средства).

Рассмотрим отдельные болезни, сопровождающиеся гранулематозными разрастаниями разной формы.

Прогрессирующая дискоидная форма

Встречается как хронический гранулематоз, другое название — симметрический псевдосклеродермиформный. Этиология неизвестна.

Поражает кожные покровы. Имеет вид плоских инфильтрированных бляшек больших размеров, цвет красно-желтых оттенков, края четко очерчены. Наиболее частая локализация — с обеих сторон на передней поверхности голеней.

Липоидный гранулематоз

Эта форма описана и дополнена тремя врачами в период с 1893 по 1919 годы, поэтому и получила название по их именам — болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена. Болеют дети 2–5 лет. Патология известна образованием триады симптомов из:

  • поражения костей;
  • экзофтальма (выпучивание глазных яблок);
  • несахарного диабета (встречается реже других).

Исследования показали, что нарушения жирового обмена наступают вторично после поражения клеток ретикулоэндотелиальной системы в печени, легких, лимфатических узлах, селезенке, костном мозге, плевре, брюшной полости.

Этиология неизвестна. Из-за нарушенной проницаемости в клетках накапливается лишний холестерин (другое название патологии — ксантоматоз).

У ребенка наблюдается постепенно:

  • нарастание слабости;
  • отказ от еды;
  • повышенная температура.

В 1/3 случаев обнаруживается сыпь на коже из буроватых и желтых плотных узелков, возможны кровоизлияния в центре.

Нарушение костной ткани находят при рентгеновском обследовании в виде множественных дефектов в костях черепа, нижней челюсти, таза. Реже в ребрах, позвонках.

При расположении гранулем на верхней стенке орбиты наступает пучеглазие с одной или с обеих сторон. Если разрушена височная кость, возможна глухота. Изменения в легких характеризуются пневмониями, бронхитами, образованием участков эмфиземы (повышенной воздушности).

Доброкачественна форма гранулематоза

Наблюдается при саркоидозе (болезни Бенье-Бека-Шаумана). Начинается чаще в молодом возрасте, преимущественно болеют женщины. Гранулемы разрастаются в лимфоузлах, легких, селезенке, печени, редко в костной ткани, на коже, в глазах.

Обычно выявляется случайно при очередной флюорографии. Протекает бессимптомно. Рентгенологически определяют стадию болезни от начального увеличения лимфоузлов до фиброза и образования полостей в легких. Обязательно дифференцируют с туберкулезом.

Септикогранулематоз новорожденных

Рассматривается как проявление листериоза, полученного новорожденным через плаценту или в ходе родов. Возбудитель (палочка листерии) попадает в организм человека от домашних животных при недостаточной термической обработке пищи, через дыхание из пуха, при отделке шкур. Паразит живет в теле быков, волков, лисиц, овец и декоративных птиц (попугаев, канареек).

Отличается устойчивостью (продолжает размножаться в мясных продуктах в морозилке).

Листерия быстро распространяется по кровяному руслу, образует гранулемы инфекционного характера, крупные абсцессы по внутренних органах, легких. У новорожденных из-за сниженной защитной функции проявляется тяжелым сепсисом с нарушением функции дыхания. На коже и во внутренних органах образуется масса гранулем. Другими симптомами являются:

  • общее истощение;
  • пожелтение кожи и слизистых;
  • геморрагические высыпания;
  • кровоизлияния во внутренние органы, желудок, надпочечники;
  • очаговые проявления со стороны нервной системы.

Инфекционный гранулематоз

Гранулематоз выявляют при различных инфекционных болезнях. Возбудители и клиническое течение различно, но наличие специфических разрастаний клеток в виде гранулем — часто обязательное сопровождение.

Гранулематоз возможен при:

  • туберкулезе,
  • ревматизме,
  • сапе,
  • малярии,
  • токсоплазмозе,
  • актиномикозах,
  • бешенстве,
  • лепре,
  • сифилисе,
  • туляремии,
  • брюшном и сыпном тифах,
  • гельминтозном заражении,
  • склероме,
  • вирусном энцефалите,
  • бруцеллёзе.

Развитие разрастания клеток связывают с устойчивостью возбудителей к антибактериальным препаратам. Морфологически гранулемы отличаются по составу и строению, например:

  • При туберкулезе — очаг некроза имеет центральное расположение, его окружает вал из эпителиоидных и плазматических клеток, лимфоцитов, единичных макрофагов. Типичными считаются гигантские клетки Лангханса. Внутри гигантские клетки содержат микобактерии туберкулеза.
  • Сифилис — представлен значительным очагом некроза, окруженным инфильтратом из эпителиоидных клеток, лимфоцитов, гигантские клетки и возбудитель встречаются в редких случаях.
  • При лепре — узелки включают макрофаги с микобактериями, лимфоциты и плазматические клетки. Лепрозные возбудители имеют вид шаровидных включений. Гранулемы легко сливаются и образуют обширные грануляции.

Гранулематозные болезни с некротизирующими васкулитами

Это тяжелая форма неинфекционных заболеваний, сочетающая признаки поражения сосудов (полиангиита) с гранулематозным воспалением в тканях и органах. В нее входят:

  • гранулематоз некротический (болезнь Вегенера);
  • лимфоматозный гранулематоз;
  • аллергический васкулит Черджа-Строе;
  • ангиит головного мозга;
  • летальная срединная гранулема.

При расположении гранулем в органах дыхания выделяют 2 варианта:

  • ангиоцентрический — основное поражение касается сосудов;
  • бронхоцентрический — сосуды не изменены, но гранулематозный процесс резко уплотняет стенку бронхов.

Гранулематоз Вегенера

Характеризуется клиническим симптомокомплексом трех видов:

  • некротизирующими гранулематозными разрастаниями в дыхательных путях;
  • очаговым гломерулонефритом с тромбозом сосудов и некрозом петель и клубочков;
  • генерализованным процессом с некрозом артерий и вен, преимущественно расположенных в легких.

Гранулематоз поражает артерии среднего и мелкого размера, вены, капилляры. Начинается болезнь с язвенно-некротического поражения:

  • полости рта,
  • носоглотки,
  • гортани (три перечисленных локализации имеются у 100% пациентов),
  • бронхов,
  • ткани легких и почек (в 80%).

Позже воспалительно-некротический процесс распространяется на другие органы. Редко поражаются:

  • сердце,
  • кожа,
  • головной мозг,
  • суставы.

При микроскопии участка ткани в гранулемах обнаруживают гигантские многоядерные и эпителиоидные клетки, гранулоциты, нейтрофилы, эозинофилы, лимфоциты. В ранних узелках много фибробластов. Типичен некроз узелков и распад.

Ученые отмечают, что у 25% больных детей воспаление носит ограниченный характер.

Клинические формы гранулематоза Вегенера зависят от распространенности процесса воспаления и поражения внутренних органов:

  • локальная — охватывает носоглотку, гортань, трахею;
  • ограниченная — дополнительно болезнь распространяется на легочную ткань;
  • генерализованная — могут присоединяться процессы в любых органах и системах.

Лимфоматозный гранулематоз

Некоторыми исследователями упорно относят его к опухолям. В гранулеме кроме васкулита имеются атипичные лимфоциты. Есть сведения о причастности к заболеванию вируса Эпштейна Барр. Одновременно подчеркивается аутоиммунный характер. Болезнь поражает легкие, головной мозг, кожу, печень, почки. Отличается тяжелым течением. 90% пациентов живут не более трех лет.

Лимфогранулематоз распространен во всех возрастах, чаще болеют мужчины. В легких определяются рентгенологические изменения по типу инфильтратов с распадом. В гранулемах находят эозинофильное воспаление, васкулиты в центре и по периферии.

Начальным симптомом заболевания служит увеличение лимфоузлов в области шеи, подмышек. Антибиотики неэффективны.

Дальнейшие проявления:

  • общая слабость;
  • потеря веса;
  • длительное повышение температуры.

В анализе крови при лимфогранулематозе обнаруживают ускорение СОЭ, рост концентрации:

  • фибриногена;
  • альфа-глобулина;
  • гаптоглобина;
  • церуллоплазмина.

Аллергический гранулематоз

Болезнь сопутствует и осложняет течение бронхиальной астмы. Сопровождается:

  • ростом эозинофилов в крови;
  • лихорадкой;
  • нарастающей сердечной недостаточностью;
  • почечной недостаточностью;
  • нейропатией.

Гранулематозный ангиит головного мозга

Другое название — болезнь Хортона, височный артериит. Гранулемы располагаются в артериях головы. У половины пациентов имеются изменения в сосудах сетчатки глаза, редко в легких, почках, печени.

Основная жалоба пациентов — головные боли. Измененные сосуды формируют аневризмы. Кровотечение вызывает гематому со сдавлением вещества мозга и комой.

Летальная срединная гранулема

Болезнь известна как неизлечимая распадающаяся гранулема носа. Часто присоединяется гангрена. Есть мнение, что заболевание следует объединить с болезнью Вегенера. Может протекать:

  • с преимущественным воспалительным процессом;
  • более похожа на опухоль;
  • как лимфома с низкой степенью злокачественности.

Сопровождается тяжелым иммунодефицитом.

Лечение гранулематозов

Лечение доброкачественного гранулематоза при саркоидозе, возможно, не потребуется, если пациент чувствует себя хорошо и нет проявлений дыхательной недостаточности.

Другие гранулематозы лечат:

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

  • цитостатиками (Циклофосфамидом, Метотрексатом);
  • кортикостероидами (Преднизолоном, Дексаметазоном);
  • лучевой терапией.

При нагноительных очагах в легких возможно проведение бронхоскопии.

С помощью плазмафереза и гемосорбции осуществляются попытки удаления аутоиммунных комплексов.

Если развивается почечная недостаточность, то необходим регулярный гемодиализ.

Для восстановления иммунитета используют иммуноглобулин.

Своевременная диагностика и лечение улучшают прогноз гранулематоза. Особенно опасны генерализованные формы. Хроническое течение приводит к стойкой инвалидизации больного. К сожалению, для большей части гранулематозов эффективного лечения не существует. Применяется терапия поддержки в надежде на собственные защитные силы пациента и вероятное создание новых лекарств.

Облитерирующий эндартериит сосудов нижних конечностей

Облитерирующий эндартериит сосудов нижних конечностей (ОЭ) является социальнозначимым заболеванием, потому что поражает преимущественно молодых людей, значительно ограничивает их трудоспособность, часто приводит к ампутации конечности и инвалидности.

ОЭ – хроническое заболевание, затрагивающее дистальные (конечные) отделы сосудистой системы конечностей. Другие названия болезни – Фридлендера, Бюргера, Винивартера, спонтанная гангрена.

Причины и механизмы развития

Развитию болезни способствует курение и злоупотребление алкоголем.

 

Этиология ОЭ сложна, его исходные причины до сих пор неизвестны.
Основные теории развития заболевания:

  • Аллергическая теория связывает симптомы заболевания с аутоиммунным поражением сосудистой стенки. Аутоантитела, разрушающие собственные клетки сосудов, начинают вырабатываться в результате переохлаждения, травмы, воздействия токсинов.
  • Нейрогенная теория основана на выявлении изменений в нервных ганглиях и симпатических нервах, обеспечивающих иннервацию конечностей. Эти дегенеративные и воспалительные изменения нарушают нервную регуляцию сосудистого русла и приводят к длительному спазму мелких артерий.
  • Эндокринная теория подтверждается усиленной активностью коры надпочечников у таких больных. В результате повышается концентрация в крови норадреналина, вызывающего сосудистый спазм.

Основные пусковые механизмы ОЭ:

  • курение;
  • постоянное переохлаждение в сочетании с повышенной влажностью;
  • длительные стрессы;
  • злоупотребление алкоголем и жирной пищей.

Под действием перечисленных факторов развивается вначале стойкий спазм, а затем воспаление всей сосудистой стенки с преобладающим поражением ее внутреннего слоя – интимы. Исходом воспаления служит пролиферация (разрастание и утолщение) поврежденных слоев. В результате каркас артерии деформируется и распадается, на поверхности интимы возникают изъязвления, формируются пристеночные тромбы. Исходом заболевания становится тромбоз (закупорка) артерии и развитие хронической артериальной недостаточности.
Выделяется отдельная форма ОЭ – облитерирующий тромбангит, при котором патологический процесс с мелких артерий распространяется на вены с формированием венозной недостаточности.

Клиническая картина

Заболевание носит хронический характер с чередованием эпизодов ремиссии и обострения. У молодых мужчин встречается быстрое развитие болезни с тяжелыми последствиями.
Поражается преимущественно одна из нижних конечностей. Появляются боли и утомляемость при ходьбе, зябкость ноги. Характерна повышенная чувствительность ног к холоду и сырости.
Прогрессирование болезни сопровождается ночными судорогами в ногах, жгучей болью. Болезненные ощущения возникают при ходьбе, поэтому больные вынуждены останавливаться и отдыхать, после чего продолжают движение («перемежающаяся хромота»). На поздних стадиях боли постоянные, в том числе и ночные. Больные не могут ходить, занимают вынужденное положение со спущенной с кровати больной ногой.
Развивается нейропатия, сопровождающаяся резкими болями во всей конечности, а не только в стопе и голени. Во многих случаях появляется мигрирующий тромбофлебит.
Меняется и внешний вид конечности. Кожа на ней становится сухой, с участками истончения и ороговения. Она приобретает бледный или синюшный оттенок, холодная на ощупь. Выпадают волосы на ноге, деформируются ногти, иногда они отторгаются. Определяется «симптом канавки» — спавшиеся подкожные вены.
В дальнейшем возникает атрофия мышц конечности. Стопа приобретает фиолетовый цвет, на пальцах образуются язвы. Появляются мучительные боли в ноге. Развивается сухая гангрена с отторжением погибших тканей стопы. При присоединении инфекции возникает отек конечности и влажная гангрена.
Определяются признаки поражения артерий мозга, почек, кишечника, сердца. Больные погибают от тромбоэмболий или интоксикации.
Обострения болезни возникают обычно весной и осенью. В другие сезоны течение ОЭ довольно часто доброкачественное, без выраженных изменений конечности. Встречается и генерализованная форма, сопровождающаяся поражением артерий не только ног, но и сердца, мозга, ветвей аорты с развитием ишемии (ограниченного кровоснабжения) соответствующих органов.

Диагностика

В анализе крови выявляется увеличение количества тромбоцитов до 500 *109/л, что связано с повышенной концентрацией в крови катехоламинов.
Определяется асимметрия кожной температуры на нижних конечностях в покое и после физической нагрузки.
Для инструментальной диагностики ОЭ применяют следующие методы:

  • Реовазография и артериальная осциллометрия помогают подтвердить факт снижения интенсивности кровотока в конечности и определить сегмент поражения.
  • Ультразвуковая допплерография подтверждает изменения кровоснабжения, уточняет локализацию процесса, помогает оценить состояние коллатерального кровотока.
  • Ангиография проводится лишь при абсолютной необходимости, поскольку является дополнительным травматическим фактором для сосудов конечностей.

Лечение

Эффективность терапии ОЭ зависит от его комплексности, а также Облитерирующий эндартериит сосудов нижних конечностейот комплайенса пациента (приверженности его лечению).
Необходимо устранить факторы, способствующие прогрессированию процесса: отказаться от курения, улучшить условия труда и быта, избегать стрессовых ситуаций, избавиться от грибковой инфекции стоп.
Консервативная терапия включает прием сосудорасширяющих препаратов, поливитаминов, антикоагулянтов, гормональных средств. При неэффективности такого лечения или в тяжелых случаях болезни проводится хирургическое вмешательство.
Хирургическая операция может быть направлена на улучшение коллатерального (обходного) кровообращения или на восстановление функции магистральной артерии. Наилучшего метода лечения при этом не существует. Выбор типа операции определяется врачом с учетом множества факторов.
Для улучшения коллатерального кровотока могут применяться симпатэктомии. Эти операции наиболее эффективны на ранних стадиях. Они прерывают поток патологических импульсов к сосудам, препятствуя их спазму и тем самым прерывая механизм развития болезни.
Операции, улучшающие проходимость магистральных артерий, менее эффективны, так как при ОЭ поражаются в первую очередь мелкие сосуды.
При развитии сухой гангрены проводится удаление некротизированных участков. Влажная гангрена – показание для ампутации конечности.

Профилактика

Для предотвращения развития и прогрессирования ОЭ нужно устранить все провоцирующие его факторы, в том числе курение и переохлаждение. Обязательно держать ноги в тепле, носить сухую обувь.
Пациент должен избегать микротравм кожи стоп, вовремя лечить мозоли и потертости.
Необходимо ежедневное мытье ног теплой водой с мылом, обработка их кремом, применение средств против потливости.
В питании нужно избегать жирной пищи, увеличивая употребление овощей и фруктов.

Медицинская телеакадемия, передача «Объять необъятное» на тему «Перемежающаяся хромота»:


Watch this video on YouTube

Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит): чем проявляется и как лечить… Болезнь Бюргера (другое название облитерирующий тромбангиит) относится к редким формам васкулита, развивается чаще у молодых мужчин-курильщиков 20-40 …

Добавить комментарий

Ваше имя

Ваш комментарий