Добавить в избранное
Energia Zem — лечение гипертонии

Формирование порока сердца это исход первичного поражения

Лечение недостаточности аортального клапана

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день...

Читать далее »

 

Недостаточность клапанов аорты – патология, развивающаяся при нарушении функций клапанного аппарата аорты. Из-за неплотного закрытия створок в момент выброса крови ее часть возвращается обратно в левый желудочек (ЛЖ). Ввиду повышения объема перекачиваемой жидкости увеличивается нагрузка на полость сердца, что приводит к гипертрофии желудочка, а в последующем к ухудшению работы всего органа и системы кровообращения.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Причины аортальной недостаточности

Нарушение гемодинамики в аортальном клапане чаще носит приобретенный характер, возникает по причине деформации створок или функциональных изменений в корне аорты:

  1. Ревматоидный артрит лежит в основе 60–80% случаев патологий сердца. Поражение обусловлено рецидивирующими процессами, формирующими деформацию или разрушение клапанных створок.
  2. Перенесенный инфекционный эндокардит в 80% эпизодов заканчивается повреждением клапанов, в том числе и аортального.
  3. Сифилис в 3 периоде может вызывать мезаортит, проявляется воспалением средних стенок аорты, затрагивая и корень сосуда.
  4. Атеросклероз аорты может распространяться и на аортальный клапан.
  5. Травма грудной клетки иногда сопровождается разрывом створок.
  6. Кальциноз аорты развивается в пожилом возрасте из-за нарушения метаболизма, снижения способности усваивать кальций или при его высокой концентрации в крови.
  7. Увеличение левого желудочка, развивающееся из-за длительного течения артериальной гипертензии.
  8. Расслоение аневризмы аорты, сопровождающееся проникновением крови в ее слои.

Строение аортального клапана

В редких случаях недостаточность клапанов аорты бывает врожденной, развивается вследствие генетических патологий. Иногда источник порока следует искать во влиянии на организм будущей матери неблагоприятных условий (инфекции, наркотики или рентгеновское излучение). Ко врожденным порокам относятся:

  1. Патологии в строении клапана, когда ребенок появляется на свет не с тремя, а с четырьмя, двумя или одной створкой.
  2. Синдром Марфана характеризуется нарушением структуры соединительной ткани, приводящим к негативным изменениям клапанного аппарата.
  3. Болезнь Такаясу связана с гранулематозным воспалением стенок аорты.
  4. Дефект в мышечной перегородке сердца между правым и левым желудочком.
  5. Миксоматозная дегенерация характеризуется угнетением продукции белка, что приводит к нарушению синтеза коллагена и эластина. В итоге клапанные створки утолщаются и растягиваются.

Независимо от причин, вызвавших состояние, регургитация клапана индуцирует напряжение стенок левого желудочка с последующей гипертрофией и снижением фракций выброса. Со временем это приводит к расширению и митрального кольца с последующим увеличением левого предсердия.

Основные симптомы патологии

На начальных стадиях аортальной недостаточности симптомы не проявляются, так как сердце компенсирует недостаток кровотока. Иногда при длительном течении нарушения пациенты жалуются на неприятные ощущения в области сердца, связанные с его сокращением. С возрастом и прогрессом кардиомегалии и дисфункции миокарда заболевание вступает в стадию субкомпенсации, признаки развиваются по нарастающей:

  1. Появляется одышка и сердечные боли при физической нагрузке.
  2. Беспокоит пульсация в артериях головы и шеи. Усиление толчков сердца происходит, как правило, в положении лежа. Этот специфический признак недостаточности клапана связан с увеличением объема крови, поступающей в аорту, и с высоким пульсовым давлением.
  3. Головокружение вплоть до обморока при изменении положения тела возникает по причине развивающейся ишемии сосудов мозга, которые страдают от падения давления в момент диастолы.
    Больные жалуются на слабость и утомляемость.
  4. Вследствие того, что в переполненный излишней кровью левый желудочек в достаточном объеме не поступает кислород, развивается стенокардия. Для состояния характерны давящие загрудинные боли, которые отдают в лопатку или руку.
  5. В дальнейшем присоединяются аритмия, повышенное потоотделение.
  6. Одышка может быть признаком кардиальной астмы, развивающейся при отеке легких.

Недостаточность клапана аорты

В тяжелой стадии, когда изменения уже затрагивают правый желудочек, отмечается отечность конечностей и лица, иногда всего тела. Жидкость скапливается в брюшной полости, поэтому увеличивается живот, постоянно беспокоят болезненные ощущения в районе печени вследствие ее наполнения кровью и увеличения.

Острая форма аортальной недостаточности по характеру течения напоминает отек легких, сочетается с артериальной гипотензией. Состояние вызвано стремительной перегрузкой левого желудочка из-за возросшего диастолического давления и снижения выброса крови. Нарушение нередко возникает при травмах или инфекционных процессах. Если вовремя не провести хирургическое вмешательство, возможен летальный исход.

Классификация недуга

При оценке выраженности аортальной недостаточности уровень гемодинамических нарушений характеризуется объемом регургитации крови и способностью организма компенсировать патологию. При классификации расстройств определяется:

  • 1 степень диагностируется при объеме возвращающейся крови, равном 15%. Начало болезни отличается отсутствием симптомов, не проявляется даже при занятиях спортом. Сердце полностью компенсирует порок за счет повышения частоты и силы сокращений. На момент обследования отмечается незначительное увеличение полости ЛЖ. Лечение не требуется, рекомендации касаются коррекции образа жизни и регулярного мониторинга состояния.
  • 2 степень. Стадия называется скрытой декомпенсацией. Регургитация достигает 30%, стенки желудочка заметно увеличены и утолщены. Люди хуже переносят физическую нагрузку, у них появляются первые симптомы.
  • 3 степень. В аорту не поступает 50% крови, начинается стадия выраженной декомпенсации. Явно заметно увеличение стенок и полости ЛЖ. Вследствие коронарной недостаточности симптомы проявляются ярко, снижается физическая активность.
  • 4 степень. Развивается сердечная недостаточность, более 50% крови не проникает в аорту. Изменения затрагивают митральный клапан параллельно с левым желудочком. Затруднения испытывает и правый, так как ему сложно перегонять кровь из переполненных легочных артерий. В итоге красная жидкость проникает в легкие, развиваются приступы сердечной астмы (даже при незначительном движении), также наблюдается отечность. На этой стадии возможно получение инвалидности.
  • 5 степень. Терминальную стадию называют предсмертной, так как истощенное сердце не способно обеспечить циркуляцию крови, что становится причиной ее застоя в органах и тканях. Формирование необратимых процессов, развитие осложнений приводят к смерти больного.

Если не лечить недостаточность аортального клапана, велика опасность ухудшения состояния. Со временем формируется нарушение ритма сердца, больной может погибнуть в результате отека легкого, тромбоэмболии или острого инфаркта. Не исключено оседание патогенной флоры на измененные ткани клапана, что может привести к воспалительному процессу — бактериальному эндокардиту.

УЗИ сердца

Диагностика

Диагноз аортальной недостаточности врач выявляет на основе:

  1. Анамнеза жизни и жалоб пациента.
  2. Физикального осмотра, который помогает выявить симптомы заболевания: бледность кожи (на поздних стадиях переходит в синюшность), акроцианоз (это связано с недостатком кровоснабжения). Также наблюдается видимая пульсация артерий и артериол в ногтевом ложе. Отмечаются ускорение пульса, пониженное диастолическое давление. При прощупывании ямки над грудиной ощущается пульсация аорты. Перкуссия определяет расширение сердца влево. При прослушивании присутствуют шумы во время диастолы.
  3. Анализ крови дает возможность выявить общее состояние организма, наличие воспалительного процесса.
  4. Биохимия определяет сопутствующие недуги, количество глюкозы, холестерина, белка и продукта его распада, а также мочевой кислоты.
  5. Иммунологический анализ выясняет наличие антител к чужеродным белкам.

Подтвердить диагноз и установить степень поражения клапана и аорты можно при помощи инструментальных методов диагностики:

  1. ЭКГ (электрокардиографическое исследование) дает представление о сердечном ритме, размерах отделов органа.
  2. Фонокардиограмма позволяет изучить сердечные шумы: при пороке аортального клапана патология выявляется в период диастолы.
  3. Рентгенография показывает расположение сердца, изменение очертаний органа.
  4. Эхокардиография методом УЗИ определяет работу, состояние клапана, указывает ширину аорты на разных участках. Исследование помогает измерить толщину стенок и величину ЛЖ.
  5. Допплер-ЭхоКГ визуализирует, как двигается кровь по сосудам, фиксирует колебание давления в них и уровень регургитации.
  6. Доскональное изображение сердца оценивает МРТ.

Только после тщательного обследования назначается лечение. Если необходимо, привлекаются узкие специалисты: ревматолог, терапевт, венеролог и т. п.

Назначение лечения

Лечебные мероприятия

При аортальной недостаточности лечение направлено на повышение качества жизни пациента, профилактику тотальных изменений в сердце, предупреждение внезапной смерти. Для больных с симптомами третьей степени показано медикаментозное лечение:

  1. Периферические вазодилататоры применяются для увеличения просвета сосудов — «Молсидомин», «Нитроглицерин».
  2. Ингибиторы АПФ – препараты ангиотензинпревращающего фермента используются для снижения артериального давления: «Каптоприл», «Эналаприл», «Квинаприл».
  3. Антагонисты кальция нового поколения прописывают для нормализации сердечного ритма, снятия напряжения в миокарде, улучшения мозгового кровообращения. Группа верапамила не назначается из-за способности снижать частоту сокращений сердца, так как брадикардия увеличивает регургитацию.
  4. Мочегонные средства принимаются строго по показаниям — «Индапамид», «Лазикс».

При развитии осложнений необходимо специфическое лечение, направленное на стабилизацию состояния.

Хирургическое вмешательство показано в ситуации, когда недостаточность выражена или протекает в тяжелой форме. При грубых изменениях створок осуществляется протезирование клапана:

  • искусственным имплантом;
  • биологическим протезом (применяется для детей и женщин, мечтающих родить).

При расслоении аневризмы аорты у основания и острой недостаточности возможна замена корня аорты и клапана из участка легочной артерии пациента. Если серьезно нарушена структура сердца и снижена его сократительная способность, рекомендуется трансплантация при условии наличия донорского органа.

Хирургическое лечение

Рекомендации по образу жизни

При аортальной недостаточности для поддержания самочувствия огромную роль играет организация образа жизни. Поэтому больному важно соблюдать определенные правила, чтобы сдерживать прогресс патологии:

  1. Снизить тяжелую физическую нагрузку, составить режим с оптимальным балансом труда и отдыха.
  2. Больше бывать на свежем воздухе.
  3. Стараться избегать стрессов.
  4. Своевременно лечить воспалительные процессы в организме.
  5. Скорректировать рацион в пользу здоровой еды. Из питания исключают острые и соленые продукты, кофе, снижают количество жиров и углеводов. Рекомендуются кисломолочная продукция, нежирные сорта мяса и рыбы, еда, содержащая клетчатку.
  6. Отказаться от курения и алкоголя.
  7. Регулярно посещать кардиолога для проведения планового обследования.
  8. Для женщин с измененной гемодинамикой в период вынашивания ребенка необходимо находиться под наблюдением специалиста. В каждом отдельном случае вопрос решается индивидуально. Если симптомы не беспокоят, возможно сохранение беременности. При выраженной клинической картине врач принимает решение о прерывании, дабы избежать осложнений.

При начальных стадиях болезни нет необходимости в отказе от трудоспособности. Но во время посещения врача нужно сообщить о специфике работы, физической нагрузке и эмоциональном напряжении. Возможно, специалист посоветует сменить сферу деятельности.

Для предотвращения развития врожденной недостаточности аортального клапана у детей женщине необходимо пройти обследование еще на этапе планирования беременности. После рождения важно закаливать малыша, своевременно лечить инфекционные болезни, прививать навыки здорового питания и правильного образа жизни.

Для стадии компенсации аортальной недостаточности, не требующей лечения, прогноз остается благоприятным. Главное — придерживаться рекомендаций по правильному образу жизни. Однако с появлением симптоматики патология стремительно прогрессирует. Не стоит лечиться народными методами: при отсутствии врачебной помощи с развитием стенокардии люди могут рассчитывать на 2 — максимум 5 лет. Поэтому необходимо обратиться к врачу, чтобы выявить заболевание на раннем этапе и вовремя начать лечение.

Амилоидоз сердца: что к нему приводит, чем проявляется, как лечить

Амилоидозом сердца (или амилоидной кардиопатией) называют патологическое состояние, сопровождающееся отложением в межклеточном пространстве сердечных тканей амилоида – нерастворимого вещества с b-фибриллярной структурой, состоящего из связанных с полисахаридами белков и образующегося при метаболическом нарушении. Скопление такого белково-сахаридного комплекса в сердечной мышце, перикарде, эндокарде, стенках аорты и коронарных сосудах приводит к гипертрофии миокарда, нарушению нормальной сократительной способности этого жизненноважного органа и гемодинамики, клапанным порокам, гипотензии и аритмиям.

Поражение амилоидом сердца может наблюдаться при разных типах нарушений белкового обмена – амилоидозе легких цепей, системном синильном, семейном или вторичном амилоидозе. При генерализованном течении амилоидоза сердце становится одной из первых мишеней. Кроме него впоследствии могут поражаться и другие органы – печень, селезенка, почки, легкие, кишечник и др. Однако в некоторых случаях может наблюдаться и изолированный (локальный) амилоидоз предсердий.

Пока ученые не смогли научиться полностью излечивать это редко встречающееся заболевание. Однако ими были разработаны схемы медикаментозного и хирургического лечения, которые помогают продлевать жизнь пациентам с таким диагнозом.

В этой статье мы предоставим вам информацию о причинах, проявлениях, механизме развития, прогнозах, способах диагностики и терапии амилоидоза сердца. Эти знания помогут вам вовремя заподозрить развитие этого опасного недуга, и вы примите верное решение о необходимости обращения к врачу.

Причины

Первопричиной развития амилоидоза сердца является нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием амилоида. Такой метаболический сбой может провоцироваться наследственными причинами, приводящими к развитию семейного амилоидоза. Это заболевание чаще наблюдается среди населения государств Средиземноморья и передается по аутосомно-доминантному типу.

Другой разновидность заболевания амилоидоза сердца является вторичный амилоидоз, который может возникать при длительном течении следующих недугов и состояний:

  • сифилис;
  • туберкулез;
  • болезнь Крона;
  • ревматоидный артрит;
  • анкилозирующий спондилит;
  • псориатический артрит;
  • актиномикоз;
  • бронхит;
  • бронхоэктатическая болезнь;
  • лимфогранулематоз.

Иногда причиной развития амилоидоза сердца становится длительно протекающая почечная недостаточность. В таких случаях фактором, запускающим нарушение белкового обмена, может становиться гемодиализ.

В более редких случаях амилоидоз сердца выявляется у людей пожилого возраста. Предполагается, что отложение амилоида провоцируется многими сбоями в работе состарившегося организма, вызывающимися различными «накопленными с годами» патологиями – нарушениями в функционировании центральной нервной системы, поджелудочной железе, печени и др. Как правило, в таких случаях амилоидоз сердца обнаруживается только после вскрытия.

Механизм развития

Отложение амилоида в тканях сердца наблюдается почти у 100% пациентов, страдающих от семейной, идиопатической или запущенной синильной формы амилоидоза. Преимущественно эта белково-сахаридная субстанция откладывается в миокарде и реже скапливается в других слоях сердца.

В сердечной мышце она занимает пространство между миофибриллами (волокнами мышечной ткани) и сдавливает сосуды сердца. Из-за этого миокард становится уплотненным и малоэластичным. Сердечные камеры при этом изменяются мало.

При старческом варианте амилоидоза амилоид накапливается диффузно и вызывает атрофию миокарда. Кроме этого, он накапливается в коронарных артериях и аорте.

Все вышеописанные изменения миокарда вызывают нарушение систолической и диастолической функции сердца. У больного нарушается гемодинамика из-за уменьшения сердечного выброса и развивается сердечная недостаточность.

При поражении амилоидом тканей сердечных клапанов формируется клапанный порок. Такие состояния проявляются соответствующей симптоматикой и также приводят к гемодинамическим нарушениям.

Если видоизмененный белок откладывается в проводящей системе сердца (пучке Гиса, синусовом или атриовентрикулярном узле), то у больного возникают признаки аритмий.

Стадии течения

В зависимости от степени вовлечения в патологический процесс тканей органа выделяют четыре стадии амилоидоза сердца:

  • I – при неинвазивных методах обследования сердца или биопсии признаки накопления амилоида не выявляются, патология протекает бессимптомно;
  • II – при неинвазивных методах обследования сердца или биопсии выявляются значительные скопления амилоида, но патология протекает бессимптомно;
  • III – патология проявляется симптомами кардиомиопатии, но состояние больного остается компенсированным;
  • IV – у больного развивается декомпенсированная кардиомиопатия, и амилоидоз становится необратимым.

Симптомы

Амилоид откладывается не только в сердце, но и во многих других органах, вызывая нарушение их функции

Длительное время амилоидоз сердца протекает бессимптомно. После этого у больного могут появляться следующие неспецифические симптомы:

  • снижение толерантности к физическим нагрузкам;
  • слабость;
  • резкая утрата веса;
  • частые эпизоды головокружения;
  • раздражительность;
  • отечность.

Все эти признаки обычно списываются на усталость и не становятся поводом для обращения к кардиологу.

Чаще появление первых признаков амилоидоза сердца провоцируется следующими факторами:

  • эмоциональное перенапряжение или частые и длительные стрессовые ситуации;
  • острая вирусная инфекция.

После воздействия этих причин у больного появляются симптомы, указывающие на поражение амилоидом тканей сердца:

  • боли в груди стенокардического характера;
  • аритмичный пульс;
  • снижение артериального давления на 20-25% ниже нормы;
  • сильная слабость;
  • предобморочные состояния и обмороки;
  • визуальное увеличение шейных вен в объеме;
  • сухой кашель по ночам (признаки удушья).

Эти проявления амилоидоза сердца могут приниматься за другие заболевания – гипертрофическая кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца. Поставить правильный диагноз в таких случаях возможно только после проведения всестороннего обследования при помощи инструментальных и лабораторных методов (Эхо-КГ, сцинтиграфия миокарда, анализа сыворотки крови, биопсии сердца и пр.).

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Обычно состояние больного быстро ухудшается и все вышеописанные симптомы уже не устраняются приемом сердечных гликозидов. К ним присоединяются следующие проявления прогрессирующей сердечной недостаточности:

  • нарастающая одышка;
  • увеличение размеров печени;
  • отеки:
  • экссудативный перикардит;
  • асцит.

При поражении синусового узла у больного развивается брадикардия, которая может провоцировать остановку сердца и наступление внезапной коронарной смерти.

Если накопление амилоида в сердце вызывается системным амилоидозом, то у больных присутствуют признаки, указывающие на поражение других органов и систем:

  • увеличение размеров языка;
  • нарушение глотания;
  • диарея;
  • боли в животе;
  • непроходимость кишечника;
  • почечная недостаточность;
  • зуд кожи;
  • желтушность;
  • темный цвет мочи и обесцвечивание кала;
  • периорбитальная пурпура;
  • кровоточивость слизистых;
  • геморрагические высыпания на коже;
  • сильные боли в плечелопаточном суставе.

Вариабельность вышеописанных симптомов генерализованного амилоидоза может быть различной и зависит от наличия поражений тех или иных органов. У больного с такой формой заболевания с течением времени возникают все новые и новые симптомы.

Диагностика

Выявление амилоидоза сердца является трудной задачей, так как это заболевание не сопровождается специфическими симптомами. Заподозрить наличие этой патологии врач может по следующим признакам:

  • при выслушивании тонов сердца определяется их глухость и систолический шум;
  • на рентгенограмме грудной клетки заметна увеличенная тень сердца (возможно наличие признаков скопления жидкости в сердечной сумке или плевральной полости);
  • на ЭКГ выявляются сбои в возбуждения сердца и масштабные отклонения в системах проводимости и возбуждения миокарда;
  • Эхо-КГ выявляет утолщение межкамерных перегородок, миокарда, клапанов и стенок желудочков, гипокинезию сердечной мышцы, дилатацию предсердий, снижение объема выброса из левого желудочка.

Иногда при выполнении УЗИ сердца удается выявить наличие в миокарде отложений амилоида в виде небольших гранул.

Для постановки точного диагноза больному назначаются такие исследования:

  • биопсия и гистологический анализ тканей сердца – для определения наличия амилоида;
  • анализы крови и мочи – для выявления протеинурии, гипопротеинемии, снижения уровня глобулинов и альбуминов.

Более детальную картину структурных изменений сердца при его амилоидном поражении дают следующие исследования:

  • МРТ сердца с контрастом;
  • сцинтиграфия миокарда.

Для исключения ошибочного диагноза проводится дифференциальная диагностика с такими заболеваниями:

  • идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия;
  • микседематозная кардиомиопатия;
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • болезнь Фабри;
  • стеноз аорты;
  • гликогенозы;
  • гемохроматоз;
  • саркоидоз;
  • легочное сердце.

Лечение

Лечение преимущественно медикаментозное. Направлено на улучшение функционирования сердца и замедление процессов накопления в его клетках амилоида

Пока современная медицина не разработала эффективных лекарств для полного избавления от амилоидоза. Комплекс лечения при таком заболевании направлен на замедление процесса накопления амилоида в тканях и симптоматическую терапию. После выявления амилоидоза пациент должен находиться под диспансерным наблюдением у кардиолога, гематолога, нефролога, невролога и других профильных специалистов.

Консервативное лечение

При амилоидозе сердца план медикаментозной терапии составляется в зависимости от первопричины недуга:

  1. При первичном амилоидозе. Назначаются цитостатики, предназначенные для воздействия на плазмоклеточные опухли. Для этого могут применяться следующие препараты: Мелфалан с Преднизолоном или Дексаметазоном, Талидомид отдельно или с химиотерапевтическими средствами, сочетание Адриамицина, Винкристина с Дексаметазоном. Такая медикаментозная терапия назначается курсами и осуществляется под постоянным контролем гематолога и кардиолога. Ее побочные эффекты идентичны с химиотерапией и проявляются в виде интоксикации, тошноты, рвоты, утраты веса, облысения. Высокие дозы Мелфалана могут провоцировать развитие лейкоза.
  2. При вторичном амилоидозе. Назначаются кортикостероидные средства и Колхицин. Гормональные средства оказывают противовоспалительное действие, а прием Колхицина способствует блокированию формирования фракций амилоида, оказывается эффективным в 95% случаев и позволяет увеличить продолжительность жизни больного.

В настоящее время ведутся исследования о применении для лечения амилоидоза сердца такого противоопухолевого средства как Ритуксимаб, состоящего из моноклональных антител против антигена СD20. Пока заключений об эффективности этого препарата при данной патологии нет.

Кроме этих лекарственных средств, больному назначается симптоматическая терапия, направленная на устранение нарушений функций сердца. Для этого могут применяться:

  • антикоагулянты;
  • диуретики;
  • вазодилататоры;
  • Дигоксин (с осторожностью);
  • витамины.

При назначении препаратов врач применяет низкие дозировки, т.к. прием некоторых из них при амилоидозе может вызывать еще большее снижение артериального давления.

При поражении амилоидом остальных органов в план терапии могут включаться другие лекарственные средства для симптоматической терапии.

Больным с амилоидозом сердца рекомендуется соблюдать диету, способствующую разгрузке этого органа. Она подразумевает ограничение количества соли и животных жиров.

Кроме приема лекарств, больным с тяжелым течением амилоидоза (особенно при поражении амилоидом почек) может рекомендоваться проведение гемодиализа. Этот метод позволяет устранять последствия почечной недостаточности и способствует продлению жизни больных.

Хирургическое лечение

В некоторых случаях больным с амилоидозом сердца может назначаться выполнение таких операций:

  1. Имплантация кардиостимулятора. Эти вмешательства выполняются при невозможности стабилизации сердечных сокращений и устранения аритмий при помощи лекарственных средств.
  2. Трансплантация стволовых клеток. Проводится при использовании высоких доз цитостатиков, которые разрушают костный мозг. Материал для пересадки может браться у самого пациента или у донора.
  3. Трансплантация сердца. Такие вмешательства могут выполняться в сочетании с химиотерапией и трансплантацией стволовых клеток при первичном амилоидозе. Однако впоследствии донорский орган может вновь поражаться амилоидом, и такие вмешательства проводятся только для продления жизни больного.
  4. Трансплантация других органов. При системном амилоидозе могут выполняться операции по пересадке почек и печени.

Прогноз

Прогноз при амилоидозе сердца всегда неблагоприятен из-за быстро прогрессирующей сердечной недостаточности. Эта патология может осложняться инфарктом миокарда, ишемическим инсультом и развитием инфекционных процессов в разных системах и органах (пневмонии, гломерулонефриты, рожа и др.). Наиболее опасным осложнением этого заболевания является внезапная коронарная смерть.

Наступление летального исхода при амилоидозе сердца происходит примерно через 1,5 – 2,5 года после выявления патологии. Причиной смерти могут становиться различные факторы – сердечная недостаточность, кардиальные или некардиальные осложнения амилоидоза.

Амилоидоз сердца является редким, но опасным заболеванием. Из-за накопления в тканях сердца амилоида нарушается сердечная деятельность. Этот процесс необратим, и лечение при таком заболевании может быть направлено только на продление жизни больного.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор об амилоидозе:


Watch this video on YouTube

Лучевая болезнь что это такое

Лучевая болезнь развивается из-за воздействия на организм излучения ионами разного характера. Поражает все клетки и мягкие ткани.

Симптомы ее проявляются в зависимости от полученной дозы радиоактивного излучения и места ее локализации. Также играют большую роль вид радиации и длительность ее действия на человека.

Болезнь может протекать как в острой, так и в хронической форме.

Стадии лучевой болезни

Лучевая болезньЛучевая болезнь

Разобравшись в том, что представляет лучевая болезнь, и симптомы, и стадии ее следует изучить подробно. Проявляется заболевание в соответствии с его формой — острой или хронической. Первый вариант возможен при единичном получении радиоактивного воздействия, в несколько раз превышающего допустимую норму (более 100 рентген).

Такая ситуация может произойти в результате аварии, которая, например, случилась в 1957 году в городе Челябинске. Хроническая форма возникает при длительном и равномерном воздействии радиации либо как последствие острой.

Лучевая болезньЛучевая болезнь

Лучевая болезнь в острой форме имеет четыре стадии, зависящие от количества радиоактивного излучения:

  • первая — считается легкой, доза не превышает 200 рентген;
  • вторая — средняя, когда было получено облучение от 200 до 300 рентген;
  • третья — тяжелая, полученное облучение составляет 300—500 рентген;
  • четвертая — крайней тяжести, количество превышает 500 рентген.

А также различают 4 цикла острой лучевой болезни:

  1. Первичного воздействия.
  2. Латентный.
  3. Период разрастания.
  4. Конечный период.

Заболевание постепенно переходит из одного цикла в другой, клиническая картина которых разнится в зависимости от того, какое количество радиации было получено, насколько здоров был человек изначально и от площади облученной поверхности.

Симптомы острого облучения

Именуемый период первичного воздействия развивается в течение пяти часов после поражения. Его длительность составляет примерно двое суток. Первые симптомы лучевой болезни проявляются в виде повышенной раздражительности, головокружения, возбудимости. Человека, получившего дозу радиации, мучают головокружение, боли и бессонница. Возможна и полностью противоположная реакция — человек становится вялым и сонливым.

Затем:

Девушку тошнитДевушку тошнит

  • нарушается аппетит;
  • постоянно сопровождает чувство жажды;
  • меняются вкусовые ощущения;
  • появляется тошнота.

Если степень облучения тяжелая, возникает сильная рвота. Нарушения вегетативного характера выражаются холодным потоотделением, побледнением кожи.

Наблюдается:

  • тремор пальцев;
  • ощущение опущенных век и языка;
  • неравномерное и повышенное сокращение мышц в ответ на внешние раздражители;
  • тахикардия.

За короткий срок возможно развитие гипертонии, которая быстро переходит в гипотонию. Полностью нарушается метаболизм и работа ЖКТ. В особо тяжких случаях температура может достигать 39°.

Что такое лучевая болезнь в латентный период, продолжительность которого варьируется от нескольких дней до 3—4 недель? Состояние больного на время нормализуется, поэтому этот цикл еще называется фазой мнимого выздоровления. Чем он меньше, тем сложнее протекает заболевание в дальнейшем.

Девушка спитДевушка спит

С началом данной стадии:

  • температура приходит в норму;
  • снижается возбуждение;
  • исчезает нарушение сна;
  • перестают мучить головокружения и боли.

Только в тяжелых формах сохраняется слабость и снижение аппетита. Человек чувствует себя здоровым, но результаты анализа крови говорят о том, что болезнь продолжается.

Следом идет период разгара длительностью от двух недель до месяца. Именно на этой стадии симптомы ощутить сполна вынуждает пострадавшего лучевая болезнь, и что это такое, теперь он знает точно. Вновь ухудшается самочувствие.

Помимо проявлений, характерных для первого цикла, появляются:

  • менингеальные симптомы;
  • боязнь света;
  • апатия.

Последствия радиоактивного воздействия начинают отражаться на внешности. Выпадают волосы, кожа сохнет и шелушится.

Шелушение кожиШелушение кожи

При сильном облучении преимущественно на нижних конечностях образуются болезненные узлы. На слизистых оболочках во рту и легких появляются язвы. Открывается внутреннее кровотечение в жизненно важных органах.

Со стороны сердечно-сосудистой системы возникает токсическая миокардиодистрофия, которая характеризуется:

  • повышенной частотой биения сердца;
  • понижением артериального давления;
  • нарушением сердечного ритма.

Лучевая болезнь поражает пищеварительный тракт, а ее первый симптом — сухость языка, который покрыт белесым либо коричневым налетом. Или, наоборот, гладкий, как будто полированный. Развивается гастрит, быстропрогрессирующий в язвенную болезнь. Начинаются некротические процессы в желудочно-кишечном тракте, грозящие перитонитом. Непрерывный понос приводит к быстрому истощению.

Сильно изменяется состав крови. Падает гемоглобин, эритроциты изменяются в диаметре, их численность становится меньше. При большом воздействии радиации периферическая кровь целиком лишается ретикулоцитов и эозинофилов. Быстро прогрессирует снижение количества лейкоцитов, нейтрофилов и лимфоцитов. Ухудшается кровосвертываемость.

АнгинаАнгина

В данной фазе заметно снижается иммунитет, организм не может противостоять инфекционным болезням. Высока вероятность заболеваний дыхательных путей (ангина или пневмония). Завершается стадия разгара либо летальным исходом, либо переходом в последний период.

Период разрешения продолжается около года. Организм начинает восстанавливаться. Вначале в крови появляются лейкоциты и ретикулоциты. Хотя постепенно уходят остальные признаки болезни, еще долгое время человек ощущает слабость и упадок сил.

У людей, перенесших облучение радиацией, вероятность полного выздоровления очень низкая.

Среди основных последствий выделяются следующие:

Малокровие (анемия)Малокровие (анемия)

  • малокровие;
  • лейкоз;
  • дистрофия;
  • обострение хронических заболеваний, долгое время никак себя не проявлявших;
  • онкология;
  • появление катаракты;
  • нарушение половой активности;
  • мутация генов у последующих поколений.

Симптоматика при хроническом облучении

Лучевая болезнь приобретает хроническую форму в результате долгой подверженности небольшим дозам радиации или как следствие острой. Временной промежуток, через который появляются первые симптомы, зависит от силы воздействия ионизирующего излучения.

Хроническая болезнь имеет три степени.

Степень I

Появляется повышенная раздражительность, нарушение режима сна, слабость. Вполне возможно и отсутствие каких-либо симптомов.

При медицинском исследовании обнаруживают сбои в работе ВСС:

КрапивницаКрапивница

  • крапивница;
  • синюшность кожи;
  • изменчивость сердцебиения.

Результаты анализа крови показывают небольшой дефицит тромбоцитов и лейкоцитов.

При такой степени заболевания все процессы обратимы. Как только человек покинет радиоактивную зону, его здоровье полностью придет в норму.

Степень II

Нарушения работы внутренних органов приобретают более серьезный характер, симптомы достаточно ярко выражены.

Больной:

  • страдает от частых головных болей;
  • чувствует постоянную усталость;
  • ощущает сухость во рту;
  • жалуется на проблемы с аппетитом и памятью.

ПолиневритПолиневрит

В результате поражения нервной системы велика вероятность развития диэнцефального синдрома, ганглионита, солярита или полиневрита.

Нарушение сердечной функции выражается в виде брадикардии, ощутимого понижения артериального давления. Стенки сосудов истончаются и теряют эластичность. В крови наблюдается существенное уменьшение лейкоцитов. Возникают сбои в работе кишечника, печени, надпочечников.

В итоге нарушаются все обменные процессы в организме, что сказывается на внешнем виде:

  • кожа становится сухой;
  • ногти ломкими;
  • выпадают волосы.

Радиоактивные вещества проникают в костную ткань, вызывая боль в конечностях, которая ощущается особенно сильно в теплом помещении.

Степень III

Появляются признаки серьезного угнетения нервной и кровеносной системы. Развивается анемия, постепенно атрофируются участки слизистой желудка и кишечника. Высока вероятность миокардиодистрофии, рассеянного энцефаломиелита.

НадпочечникиНадпочечники

Кровоточащие ранки, появившиеся на теле и слизистой, очень долго заживают и становятся причиной воспалительных процессов. Со временем геморрагический синдром становится все агрессивнее.

Нарушения в работе эндокринной системы становятся причиной поражения надпочечников. Снижение защитной функции иммунитета приводит к частым инфекционным заболеваниям, которые, в свою очередь, дают различные осложнения.

Диагностика

Диагностирует и назначает лечение лучевой болезни ведущий специалист-терапевт, гематолог и онколог.

Диагноз ставится на основании клинических признаков, приобретенных в результате воздействия излучений. Количество радиации определяется при помощи дозиметра и по результатам общих анализов на хромосомы. Получить достоверные результаты возможно не позднее 2 дней после поражения, на основании их врач прогнозирует течение болезни.

Для того чтобы правильно определить степень радиоактивного поражения и стадию, в которой находится лучевая болезнь, и лечение затем назначить, пациенту необходимо пройти ряд следующих исследований:

  • общие анализы;

Компьютерная томография мозгаКомпьютерная томография мозга

  • анализ клеточной ткани на наличие онкологических маркеров;
  • оценка регенерации лейкоцитов в крови с использованием нуклеината натрия;
  • оценка электрической активности мозга путем проведения ЭЭГ;
  • КТ мозга;
  • обследование ультразвуком.

Методы лечения

Изначально с пострадавшего нужно снять облученную одежду, в которой он находился в момент поражения, и как можно скорее отправить человека в душ. Затем тщательно обработать ротовую полость, глаза, нос. Обязательно показано промывание желудка, а после — прием средства, останавливающего рвоту.

Терапия лучевой болезни предполагает:

  • использование противошоковой процедуры;
  • прием седативных, сердечно-сосудистых и детоксикационных препаратов.

А также больному необходимо назначить лекарство, нормализующее функцию ЖКТ. Для устранения начального цикла используют медпрепараты, подавляющие тошноту и рвотные позывы. Когда рвота носит непрерывный характер, обычно прописывают Аминазин или Атропин. Для того чтобы восстановить водный баланс организма, с помощью капельницы вводят физиологический раствор.

"Мезатон""Мезатон"

В первые три дня после радиоактивного облучения тяжелое состояние пациента требует назначения дезинтоксикационного лечения.

Для предотвращения возникновения коллапса доктора назначают следующие лекарственные препараты:

  • Норадреналин;
  • Кордиамин;
  • Мезатон;
  • Трасилол;
  • Контрикал.

Во время лечения пациент находится в изоляторе, воздух в котором стерилизован. Данная мера необходима, чтобы предотвратить возможность заражения различными инфекционными заболеваниями. Все применяемые мединструменты, материалы, пища и вещи личного пользования тоже стерилизуются. Кожа и доступная слизистая тщательно обрабатываются антисептическими препаратами.

Для того чтобы восстановить флору кишечника, врач выписывает следующие антибиотики:

  • Гентамицин;
  • Ристомицин;
  • Неомицин.

При этом обязательно назначается противогрибковый препарат Нистатин.

Для лечения осложнений, возникающих вследствие инфекции, внутривенно применяют большие дозы антибиотиков. Зачастую в течение 2 дней оценивают эффективность препарата. При отсутствии положительной динамики выписывается другой антибиотик.

При лечении лучевой болезни можно воспользоваться народными рецептами, многие из которых способствуют улучшению состава крови. Необходимо помнить, что употребление различных настоек и травяных отваров — это вспомогательная терапия, которая должна полностью контролироваться врачом.

Добавить комментарий

Ваше имя

Ваш комментарий